Детская эписпадия
Что это?
Врожденный порок развития, при котором отсутствует верхняя поверхность уретры.
Последствия таковы:
- у мужчин: уретральный меатус открывается на верхней поверхности полового члена, в точке между головкой и передней брюшной стенкой. Пенис хорошего размера, но короткий и изогнутый в сторону живота;
- у женщины: клитор разделен на две половины, между которыми находится открытый мочеиспускательный канал. В целом, влагалище и внутренние половые органы в норме.
На вершине полового члена, на его головке, расположен уретральный меатус, через который выходит моча. Головка покрыта скользящим слоем слизистой оболочки и кожи, называемым крайней плотью.
У женщин уретральный канал расположен между клитором сверху и влагалищным отверстием снизу, защищенными малыми и большими половыми губами.
Причины и факторы риска
Он встречается примерно у 1 из 50 000 новорожденных. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение мужчины:женщины 5:1).
Эписпадия является результатом неправильного развития уретры во время внутриутробной жизни. Причины этой аномалии неизвестны.
Каковы симптомы заболевания?
Помимо аномального внешнего вида наружных половых органов в более тяжелых формах у мужчин, наблюдается недержание мочи у женщин.
Как диагностируется?
Диагноз очевиден с рождения. Специализированное обследование у детского уролога позволяет определить степень тяжести заболевания.
Для получения полной картины необходимо также провести определенные диагностические обследования, такие как:
- УЗИ мочевыделительного аппарата для оценки наличия каких-либо аномалий мочевыделительного аппарата;
- Рентгеновский снимок брюшной полости без контрастного вещества. Это простой рентгеновский снимок брюшной полости для оценки того, связана ли эписпадия с увеличением тазовых костей: чем тяжелее эписпадия, тем больше вероятность увеличения;
- цистография для изучения анатомии и функции мочевого пузыря и уретры. Он также используется для проверки наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса. Обследование включает установку катетера в мочевой пузырь, заполнение мочевого пузыря контрастным веществом и выполнение нескольких рентгеновских снимков во время заполнения мочевого пузыря.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Лечение хирургическое. Обычно, особенно при самых тяжелых формах, требуется несколько реконструктивных операций. Эти операции считаются крупными хирургическими вмешательствами и преследуют следующие цели:
- реконструкция отсутствующей уретры собственными тканями ребенка, которые будут расти вместе с ним;
- достижение непрерывности мочеиспускания;
- коррекция эстетико-функциональных аспектов наружных половых органов.
Поскольку хирургические методы сложны, они должны проводиться в специализированных центрах, и результаты в значительной степени зависят от уровня специализации лечебного центра.