儿童尿道上裂

定义

儿童尿道上裂是一种先天性畸形,患儿的尿道上表面缺失。

后果如下:

     男性:尿道口开在阴茎的上表面(龟头和前腹壁之间)。阴茎大小适中,但较短,向腹部弯曲;

     女性:阴蒂分为两半,中间有一个开放的尿道。一般来说,阴道和内生殖器是正常的。

在阴茎的顶端有一个尿道口,尿液经尿道口流出。龟头被一层滑动的粘膜和皮肤(称为包皮)覆盖。

对于女性,尿道口位于上方的阴蒂和下方的阴道口之间,由小阴唇和大阴唇保护。

原因和风险因素

大约每50,000名新生儿中就有一人发生这种情况。男性比女性更常见(男女比例为5:1)。

尿道上裂是由宫内发育异常导致。造成这种畸形的原因不明。

症状描述

除了男性中较严重的外生殖器外观异常外,女性中还可能存在尿失禁的现象。

如何诊断?

从出生开始就可明确诊断结果。小儿泌尿科医生的专业检查可以确定疾病的严重程度。

为全面了解情况,还需要进行某些诊断性检查,如:

     尿路超声检查,评估尿路是否存在任何异常;

     腹部X线检查(无需造影剂)。这是一种简单的腹部X线检查,以评估尿道上裂是否与盆骨骨质增生有关:尿道上裂越严重,骨质增生的可能性越大;

     膀胱造影检查膀胱和尿道的解剖结构和功能。其还用于检查是否存在膀胱输尿管反流。检查步骤包括将导管插入膀胱,用造影剂填充膀胱,并在膀胱充盈时拍摄数张X光片。

建议进行的检查

如何治疗?

治疗方法为手术。通常需行多次重建手术,尤其是对于最严重的病例。这些手术是主要的外科干涉措施,手术有以下目的:

     用儿童患者的自体组织重建缺失的尿道,这些组织会随着儿童的成长而生长;

     实现连贯排尿;

     矫正外生殖器的美观和功能方面。

由于手术技术复杂,必须在专科中心进行,手术结果很大程度上取决于治疗中心的专业化水平。

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