Craneofaringiomas

¿Qué es?

El craneofaringioma es un tumor epitelial benigno que surge en la región supraselar y selar. Representa el tercer tumor intracraneal más frecuente en los niños. A pesar de su naturaleza benigna, suele tener un curso clínico agresivo.

¿Cuáles son los síntomas?

Los craneofaringiomas pueden alcanzar un gran tamaño antes de dar cualquier síntoma: alteración visual, monolateral o bilateral, hipopituitarismo, hipertensión intracraneal, deterioro cognitivo y cambios personales (> 50% de los pacientes). 

¿Cómo se diagnostica?

Exámenes sugeridos

¿Cómo se trata?

Cirugía. Los craneofaringiomas son tumores relativamente raros, por lo que es importante que el paciente sea derivado a un centro especializado de gran volumen. La resección radical se asocia con el mejor resultado en términos de supervivencia y supervivencia sin recidiva. Sin embargo, las secuelas a largo plazo pueden reducir considerablemente la calidad de vida del paciente. Un cirujano experto elegirá el mejor enfoque quirúrgico entre una cirugía agresiva y un enfoque más conservador seguido de radioterapia para tratar la enfermedad residual.   

  • Abordaje transesfenoidal
  • Abordaje transcraneal (fronto-temporal o fronto-orbito-zigomático; subfrontal; subtemporal; transcallosal transventricular interhemisférico).   

Radioterapia (radioterapia fraccionada, radiocirugía estereotáctica o intersticial).  Está indicada como primera línea en pacientes de edad avanzada, en pacientes con un estado de rendimiento deficiente o en el tumor quístico recurrente. Las complicaciones incluyen radionecrosis, hipopituitarismo y demencia. 

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