Краниофарингиомы
Что это?
Краниофарингиома – это доброкачественная эфителиальная опухоль, возникающая в суперселлярной и селлярной области. Это третья по распространенности внутричерепная опухоль у педиатрических пациентов. Несмотря на доброкачественную природу, она обычно имеет агрессивное клиническое течение.
Каковы симптомы заболевания?
Краниофарингиомы могут достигать больших размеров до проявления каких-либо симптомов: нарушение зрения, одностороннее или двустороннее, гипопитуитаризм, внутричерепная гипертензия, когнитивные нарушения и личностные изменения (> 50% пациентов).
Как диагностируется?
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Хирургическое вмешательство. Краниофарингиомы – относительно редкие опухоли, поэтому важно направить пациента в крупный специализированный центр. Радикальная резекция обеспечивает наиболее благоприятный исход с точки зрения выживаемости и безрецидивной выживаемости. Однако долгосрочные последствия могут значительно снизить качество жизни пациентов. Опытный хирург выберет оптимальный хирургический подход: агрессивное хирургическое вмешательство или более консервативный подход с последующей радиотерапией для лечения остаточного заболевания.
- Транссфеноидальный доступ
- Траснкраниальный доступ (лобно-височный или лобно-орбитозигоматический; сублобный; субвисочный; межполушарный транскаллозальный трансвентрикулярный).
Лучевая терапия (фракционированная радиотерапия, стереотаксическая радиохирургия или интерстициальная радиотерапия) показана в качестве терапии первой линии у пожилых пациентов, у пациентов с плохим общим состоянием или при рецидивирующей кистозной опухоли. Осложнения включают радионекроз, гипопитуитаризм и деменцию.