颅咽管瘤

定义

颅咽管瘤是发生于鞍区和鞍旁区的良性上皮性肿瘤。它是儿童第三大常见颅内肿瘤。 尽管该肿瘤为良性,但通常具有侵袭性临床进程。               

症状描述

颅咽管瘤在表现出以下症状前可能已生长至较大尺寸:视觉障碍、单侧或双侧病变、垂体功能减退症、颅内高压、认知障碍和个体变化(>50%的患者)。  

如何诊断?

建议进行的检查

如何治疗?

外科手术。颅咽管瘤相对罕见,因此患者需要被转诊至擅长大体积肿瘤手术的医疗中心。根治性切除可获得最佳生存率和无复发生存率。但是,长期后遗症可能会显著降低患者的生活质量。经验丰富的外科医生将比较积极手术疗法与保守疗法,并选择最佳的手术术式,然后开展放疗法来治疗残留病灶。 

  • 蝶窦入路 
  • 经颅入路(额颞或额眶颧;额下;颞下;半球间经胼胝体经脑室)。  

放疗(分次放疗、立体定向放疗或间质放疗)。 作为一线治疗法,适用于老年患者、体能状态不佳的患者或复发性囊性肿瘤患者。并发症包括放射性坏死、垂体功能减退症和痴呆。 

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