الوذمة اللمفية الأولية

الوذمة اللمفية هي حالة مزمنة تتميز بتراكم السائل اللمفاوي في الجسم، مما يسبب التورم. يتجاوز التراكم المزمن والتدريجي للسائل الغني بالبروتين في الخلالي وتكوين الأنسجة الدهنية الليفية قدرة الجهاز اللمفاوي على نقل السوائل، مما يؤدي إلى تغيرات في الجلد والأنسجة. يمكن أن يؤثر على أي جزء من الجسم، وخاصة في الأطراف، ويتميز سريريًا بتورم مزمن كبير في الطرف المصاب، والألم الموضعي، والتغيرات الجلدية الضمورية، والحساسية للعدوى.

تكون الوذمة اللمفية ذات طبيعة أولية أو ثانوية:

الوذمة اللمفية الأولية بسبب التغيرات (الطفرات) في الجينات المسؤولة عن تطور الأوعية أو العقد الليمفاوية. يمكن تصنيف الوذمة اللمفية الأولية إلى فئتين: خلقية (تسمى أيضًا مرض ميلروي)، موجودة عند الولادة مع انتشار يبلغ 1.15/100000 مولود جديد ويصاب به الاناث أكثر. ترتبط الوذمة اللمفية الخلقية أيضًا بحالات وراثية أخرى، بما في ذلك متلازمة نونان ومتلازمة تيرنر.برايكوكس (praecox)، إذا ظهرت الوذمة اللمفية خلال فترة المراهقة، تُسمى هذه الحالة أيضًا بمرض ميج، وهو النوع الأكثر شيوعًا من الوذمة اللمفية الأولية. يبدأ التورم عادةً في القدمين ويتقدم إلى الأعلى. أو متأخرًا، في حالة ظهور الوذمة اللمفية متأخرة (بعد 35 عامًا) وهو أمر نادر ويكون أكثر شيوعًا عند النساء.

في حالات عدم التنسج، لا تتطور بعض أجزاء أجهزة الجسم. نقص التنسج، حيث تكون أجزاء من الجهاز اللمفاوي غير متطورة، ويمكن أن يتسبب فرط التنسج، حيث تكون المجمعات اللمفاوية أكبر من الطبيعي، يمكن أن يسبب أيضا الوذمة اللمفية. غالبًا ما تتأثر الأطراف مما يؤثر بشكل كبير على نوعية حياة المرضى.

نادرًا ما تكون الوذمة اللمفية قاتلة، ولكنها حالة معيقة تسبب أمراضًا كبيرة وتتطلب الكثير من العناية .