肾上腺结节性疾病

定义

各种肾上腺异常的诊断和治疗属于内分泌学领域研究内容;然而,在许多情况下,如嗜铬细胞瘤、醛固酮增多症或库欣综合征等疾病中,可通过手术完全切除受累的肾上腺来治疗。肾上腺结节性疾病包括多种类型的病变;如出现任何膨胀性肾上腺肿块,则必须对其进行研究,以评估其特征和恶性肿瘤可能性。

  • 肾上腺皮质可能会受腺瘤、癌或结节性增生的影响。它们可能分泌激素也可能不分泌激素,因此会引起特殊的临床表现,如库欣综合征(糖皮质激素分泌增加)和醛固酮增多症(醛固酮分泌增加)。
  • 腺体的中央部分称为髓质,可能含有嗜铬细胞瘤或其他神经源性肿瘤。嗜铬细胞瘤是一种罕见的肾上腺髓质肿瘤,分泌儿茶酚胺,引起高血压的概率为0.1%。

症状描述

肾上腺肿块是否视为有症状取决于其向体循环中释放激素的能力。大多数肾上腺结节性病变不分泌激素,且有时可在针对其他问题的诊断检查中发现。在这些病例中,结节性病变被称为“偶发瘤”,在成年人群中的发生率为1%~6%。

对于分泌性病变,症状取决于分泌的激素类型:

在大多数情况下,患者会出现与糖皮质激素分泌增加有关的症状。这些患者患高血压、肥胖、糖尿病、血脂异常、骨量减少和骨质疏松症的风险更高。在症状最明显的病例中(现在很少见),病情可能升级为库欣综合征,出现特征性水牛背、满月脸和红色皮肤扩张纹。

而醛固酮增多症的典型症状是血压升高,引起高血压的概率为1%。也可能出现头痛、低钾血症和乏力。

嗜铬细胞瘤可能无症状,也可能主要出现心血管系统症状,如耐药性高血压、心动过速、严重头痛、面色苍白和出汗。

  • 无症状
  • 高血压
  • 头痛
  • 肥胖
  • 乏力
  • 低钾血症
  • 糖尿病
  • 满月脸
  • 红色皮肤扩张纹
  • 水牛背
  • 面色苍白
  • 出汗

如何诊断?

如为淋巴结病变,必须评估其成像情况和激素特征,以更全面地描述病变特征。具体而言:

·        需进行CT扫描,以检查病变的大小、形状、密度(亨氏单位)和其他形态特征。其他诊断检查,如MRI和PET,也可能有用。

·        同时也需要进行激素特征评估,以了解淋巴结病变的性质。根据临床怀疑,进行筛选检查和后续的确证性检查。

因此,联合分析患者的临床症状、影像学检查显示的病变外观以及激素特征即可做出正确的诊断,从而确定患者的进一步治疗方案。

建议进行的检查

如何治疗?

肾上腺结节性疾病的治疗取决于多种因素,如患者的症状、影像学表现以及激素特征。具体如下:- 如果病变为分泌性病变,则嗜铬细胞瘤需要手术治疗,皮质醇增多症和醛固酮增多症也应考虑手术治疗。如为非分泌性病变,除非出现提示分泌激素的进行性症状,否则无需治疗。

  • 对于良性肿块(例如,直径<4 cm,按亨氏单位计衰减<10,造影剂洗脱率>40%~60%),如果患者未出现表明正在发生激素分泌的进行性症状,则不需要治疗。
  • 对于恶性肿瘤(例如,直径>4 cm,按亨氏单位计衰减>10,造影剂洗脱率<40%~60%),应考虑切除肾上腺。或者,也可以考虑在6~12个月后通过新的影像学诊断进行随访,以监测疾病进展。
  • 如果怀疑发生转移,且组织病理学确证检查会改变患者的诊断和治疗过程,则可考虑进行活检。

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