脊柱裂
症状描述
其他问题,如脑积水(80%~90%的病例)或Chiari畸形(70%~80%的病例),通常与上述缺陷相关。
这种病理总是导致患儿下肢感觉和运动异常,括约肌控制受损,经常出现呼吸和吞咽问题。
患儿的智力发育不受影响。
如何诊断?
诊断通常通过妊娠期间进行的子宫形态超声检查进行。
建议进行的检查
如何治疗?
由于该病的病理学较为复杂,治疗必须涉及多门学科,并且应特别考虑伴随的泌尿科、骨科和物理疗法问题。
妊娠期间诊断的手术干预必须仔细规划,对于开放性脊柱裂,最好在患儿出生后几个小时内(通过剖腹产)进行,以尽量减少因神经结构的环境暴露而导致继发性脑膜炎感染的风险。
该手术包括从髓质结构到皮肤重建受缺损影响的各种解剖平面(如果可行)。
有时可能会出现与手术伤口感染和疤痕相关的问题,但可以通过适当的干预措施解决。
手术后,患儿将经历相当长的住院时间。
术后的后续干预和检查
应经常进行泌尿科检查,目的是通过大脑和脊髓的定期磁共振成像(MRI)程序,检测是否有与Chiari畸形或回缩系统中断相关的脊髓固定或脊髓空洞症的发生。
在同时存在脑积水的情况下,必须在出生后几天通过植入脑室-腹腔分流系统来消除这种病理。