Espina bífida
¿Qué es?
Esta malformación es un defecto congénito muy grave y poco frecuente, pero compatible con la supervivencia del feto.
Debido a ciertas anomalías del desarrollo que suelen producirse en las primeras 8-10 semanas de gestación (factores genéticos, deficiencia de folato), la parte posterior del canal neural a partir del cual se desarrollan la médula espinal, las meninges espinales y las vértebras no se cierra. El defecto puede ser de sólo unos centímetros o afectar a una gran parte de la columna vertebral.
A menudo, los músculos y la piel que recubren el defecto tampoco se desarrollan correctamente, dejando expuestas las estructuras nerviosas (espina bífida abierta).
Se habla de mielomeningocele si están afectadas tanto la médula espinal como las meninges, mientras que se habla de meningocele si sólo están afectadas las meninges espinales.
¿Cuáles son los síntomas?
Muy a menudo, se asocian otros problemas además de los descritos anteriormente, como la hidrocefalia (80-90% de los casos) o la malformación de Chiari (70-80% de los casos).
Esta patología provoca invariablemente trastornos sensoriales y motores en los miembros inferiores, trastornos en el control de los esfínteres y, a menudo, problemas respiratorios y de deglución.
El desarrollo intelectual de estos niños es normal.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se realiza generalmente en el útero durante las ecografías morfológicas realizadas durante la gestación.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Al tratarse de una patología compleja, el tratamiento debe ser multidisciplinar con especial atención a los aspectos urológicos, ortopédicos y fisioterapéuticos asociados.
La intervención quirúrgica, cuando el diagnóstico ha sido posible durante el embarazo, debe ser cuidadosamente planificada y en los casos de espina bífida abierta debe realizarse preferentemente a las pocas horas del nacimiento (mediante cesárea), para minimizar el riesgo de infecciones meningíticas secundarias a la exposición de las estructuras nerviosas al medio ambiente.
Esta operación implica la reconstrucción, cuando es posible, de los distintos planos anatómicos afectados por el defecto, empezando por las estructuras medulares y terminando por la piel.
Ocasionalmente puede haber problemas de infección y cicatrización de la herida quirúrgica, pero pueden resolverse con las intervenciones adecuadas.
Tras la operación, la hospitalización es bastante larga.
Intervenciones y controles posteriores
Los controles neuroquirúrgicos después de la cirugía deben ser frecuentes y estar dirigidos a detectar, con estudios periódicos de resonancia magnética (RM) del encéfalo y la médula espinal, la aparición de un anclaje medular o siringomielia relacionada con la malformación de Chiari o incluso un mal funcionamiento del sistema de derivación.
En los casos en los que también hay hidrocefalia concomitante, esta patología debe corregirse a los pocos días del nacimiento con la implantación de un sistema de derivación ventriculoperitoneal.
Procedimientos sugeridos
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