肝血管瘤

定义

血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤,在人群中的患病率为5%~20%。女性发病率较高(女性:男性=4:1),平均诊断年龄约为40岁。

毛细血管瘤的小结节没有临床意义,而体积巨大的海绵状血管瘤往往是需要外科治疗的原因。海绵状血管瘤和局灶性结节性增生被认为是先天性血管畸形;事实上,病变大小的可能增加更多地与血管的进行性膨胀(即扩张)有关,而不是与细胞增殖有关。通常这些瘤是大小小于5 cm的单个结构,位于肝脏的右叶或左叶的几率相同。

直径大于5 cm的病变通常称为“巨大血管瘤”。纤维退化或血管瘤血栓形成可导致致密纤维团块的形成,通常难以与其他病变区分。从组织学角度来看,这些病变由内皮细胞和纤维组织界定的血管区域形成。

儿童肝血管瘤十分常见,约占儿童肝癌病例的12%。这些病变通常是多病灶的,可影响其他器官。如果血管瘤较大,儿童可能因动静脉分流(即异常连接)而出现心力衰竭症状,在这些情况下,建议进行治疗(放射或手术治疗)。小毛细血管瘤通常会自行消退。

症状描述

在大多数患者中,症状可能不存在,血管瘤为偶然发现,尽管大量肿块的存在可能会导致上腹部非特异性的腹部不适。对于有症状的患者,一般有必要根据主诉排除其他病理。

病变大小或血栓形成的快速增加可能导致症状的突然出现。血管瘤的自发性破裂非常罕见;以血小板减少症(即血小板数量减少)和消耗性凝血病(即凝血障碍)为特征的临床综合征也很罕见,称为卡萨巴赫梅里特综合征。

肝功能检查和血清甲胎蛋白水平通常为正常。

如何诊断?

为了做出准确诊断,常规放射学检查(超声、CT和MRI)通常已足以诊断。当怀疑血管瘤时,经皮活检(即用细针取少量组织)是一种有潜在危险和不准确的程序,因此不推荐。

在超声检查上,血管瘤是强回声的,轮廓清晰。在CT上,它们被显示为边缘规则的低密度病变,边缘呈叶状,在从周围扩散到中心施用造影剂后,特征性增强(即,造影剂捕获)(敏感性为75%~85%,特异性为75%~100%)。MRI的诊断准确率也很高(敏感性为95%,特异性为100%)。

虽然血管瘤的自然史(即在没有治疗的情况下肿瘤的演变)不能得到很好的记录,但大多数肿瘤随着时间的推移保持稳定,破裂或出血的风险非常低。然而,有时肿瘤的大小和症状的出现频率会增加,因此需要对患者进行检查以进行进一步的手术干预。从未发生过血管瘤恶性变性的病例。

建议进行的检查

如何治疗?

血管瘤形成的正确治疗需要在诊断并且没有症状之后,为患者安排定期观察(即定期评估仪器检查)。应进一步检查有症状的患者,以排除其他病理的存在,如果没有发现其他症状主诉原因,则一般都会为其安排手术切除。病变破裂、大小增加和卡萨巴赫梅里特综合征是外科干涉的适应证。在不能确诊的罕见病例中,可能需要切除肿瘤以获得明确诊断。手术切除通常包括通过检查动脉的血液供应来摘除血管瘤,但有时可能需要解剖切除。

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