Печеночная гемангиома
Что это?
Гемангиома является наиболее частой доброкачественной опухолью печени и имеет распространенность в популяции от 5% до 20%. Заболеваемость выше у женщин (мужчины – женщины – 4:1), а средний возраст постановки диагноза составляет примерно 40 лет.
Небольшие узелки капиллярной гемангиомы не имеют клинического значения, тогда как объемные кавернозные гемангиомы чаще становятся причиной для хирургического вмешательства. Кавернозные ангиомы наряду с очаговой узловой гиперплазией считаются врожденными сосудистыми мальформациями: на самом деле возможное увеличение размеров поражений больше связано с прогрессирующей эктазией (т. е. расширением) сосудов, а не с пролиферацией клеток. Обычно это единичные образования размером менее 5 см, расположенные с одинаковой частотой в правой или левой доле печени.
Поражения диаметром более 5 см обычно называют «гигантскими гемангиомами (или ангиомами)». Фиброзная инволюция или тромбоз ангиомы может привести к образованию плотных фиброзных масс, которые часто трудно отличить от других поражений. С гистологической точки зрения — это поражения, образованные областью сосудов, ограниченными эндотелием и разделенными фиброзной тканью.
Ангиомы печени у детей встречаются очень часто и составляют около 12% случаев рака печени у детей. Они обычно многоочаговые и могут поражать и другие органы. В случае, если гемангиома больших размеров, то у ребенка могут проявляться признаки сердечной недостаточности из-за наличия артериовенозных шунтов (т. е. аномальных соединений) и в этих случаях рекомендуется лечение (радиологическое или хирургическое). Небольшие капиллярные ангиомы обычно регрессирует спонтанно.
Каковы симптомы заболевания?
У большинства пациентов симптоматика может отсутствовать, и ангиомы выявляются случайно, хотя наличие объемных масс может вызывать неспецифические абдоминальные жалобы в верхней части живота. У симптомных пациентов всегда необходимо исключить наличие других патологий, лежащих в основе предъявляемых жалоб.
Быстрое увеличение размера или тромбоз очага поражения — это случаи, которые могут привести к внезапному появлению симптомов. Самопроизвольный разрыв ангиомы встречается довольно редко; клинический синдром, характеризующийся тромбоцитопенией (т. е. снижением количества тромбоцитов) и коагулопатией потребления (т. е. нарушениями свертывания крови) и называемый синдромом Казабаха-Меритта, также встречается редко.
Функциональные пробы печени и уровни α-фетопротеина в сыворотке обычно в норме.
Как диагностируется?
Для постановки точного диагноза обычно достаточно обычных радиологических исследований (УЗИ, КТ и МРТ). Выполнение чрескожной биопсии (то есть взятие небольшого количества ткани тонкой иглой) при подозрении на ангиому является потенциально опасной и неточной процедурой и поэтому не рекомендуется.
На УЗИ ангиомы гиперэхогенны и хорошо разграничены. На КТ они визуализируются как четко очерченные, гиподенсированные поражения с дольчатыми краями и с характерным усилением (т. е. Взятием контраста) после введения контрастного вещества, которое распространяется от периферии к центру (чувствительность 75-85% и специфичность 75-100%). Также в МРТ точность диагностики высока (95% чувствительность и 100% специфичность).
Несмотря на то, что естественная история ангиом (т.е. эволюция новообразований при отсутствии лечения) не очень хорошо документирована, большинство новообразований остаются стабильными с течением времени с очень низким риском разрыва или кровотечения. Однако иногда наблюдается увеличение размера опухоли и появление симптомов, поэтому пациента необходимо обследовать для дальнейшего хирургического вмешательства. Случаев злокачественного перерождения ангиомы никогда не было.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Правильное лечение ангиоматозных образований требует, чтобы, после постановки диагноза и отсутствии симптомов, пациента отправляли на периодическое наблюдение (т.е. для оценки инструментальных обследований через регулярные промежутки времени).
Пациентов с симптомами следует дополнительно обследовать, чтобы исключить наличие других патологий и, вероятнее всего, направить их на хирургическое удаление образования, если не выявлены другие причины жалоб на симптомы. Разрыв очага, увеличение размера и синдром Казабаха-Мерритта являются показанием к хирургическому вмешательству. В редких случаях диагностической неопределенности может потребоваться резекция новообразования для получения окончательного диагноза. Хирургическая резекция обычно включает энуклеацию образования путем проверки кровоснабжения артерий, но иногда может потребоваться анатомическая резекция.