Tumeurs stromales de l'ovaire
Qu'est-ce que c'est?
Les tumeurs stromales de l'ovaire sont considérées comme des tumeurs rares, représentant 3 à 5 % de tous les néoplasmes ovariens, avec une incidence de 2,1/1 000 000. Elles comprennent les "tumeurs stromales pures" généralement bénignes (tumeur des cellules thécales, tumeur des cellules stéroïdes, tumeur des cellules de Leydig), les "tumeurs du cordon sexuel" (tumeur des cellules de la granulosa de type adulte, tumeur des cellules de la granulosa de type juvénile, tumeur des cellules de Sertoli, tumeur du cordon sexuel avec tubules annulaires) et les "tumeurs stromales-cordon sexuel" mixtes (tumeur de Sertoli-Leydig). L'âge d'apparition est extrêmement large et varie de l'enfant-adolescent à l'adulte.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs abdominales et/ou pelviennes, une distension abdominale, une irrégularité du cycle menstruel, des saignements vaginaux anormaux chez les filles pré-pubères et les femmes ménopausées, une augmentation de la pilosité corporelle (hirsutisme). Toutefois, il n'est pas rare que ce type de tumeur ne présente pas de signes cliniques et soit diagnostiqué au hasard d'une échographie gynécologique réalisée pour d'autres raisons.
- la distension abdominale
- la douleur abdomino-pelvienne
- l'irrégularité menstruelle
- le saignement post-ménopausique
- l'hirsutisme
- la pseudo-puberté précoce
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic nécessite:
- l'échographie gynécologique
- la TAC de la poitrine et de l'abdomen
- des analyses sanguines pour le dosage de certains marqueurs (alpha-foetoprotéine, beta-HCG, CA125, inhibine B, AMH)
Chez les patients atteints de tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig, une analyse génétique sera effectuée pour rechercher la mutation du gène DICER1.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement est chirurgical et varie en fonction de l'étendue de la maladie et de l'âge du patient. Le traitement standard implique l'ablation de l'utérus, des trompes, des ovaires, de l'épiploon et des biopsies du péritoine et peut être effectué par laparotomie (ouverture chirurgicale de l'abdomen) ou par laparoscopie (par de petites incisions dans l'abdomen et l'ombilic). Chez les jeunes patientes souhaitant préserver leur fertilité, il est possible, dans certains cas, de conserver l'utérus et l'ovaire sains. Dans certains types de cancer stromal de l'ovaire et en cas de propagation de la maladie, une chimiothérapie peut être nécessaire. Après le diagnostic et le traitement d'une tumeur stromale de l'ovaire, des examens gynécologiques, instrumentaux et de laboratoire doivent être effectués régulièrement, à une fréquence et une durée variables selon le type de tumeur et le stade de la maladie.
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