Polychondrite récurrente
Qu'est-ce que c'est?
La polychondrite récurrente est une maladie inflammatoire rare d'étiologie inconnue dont l'évolution est caractérisée par des exacerbations et des rémissions, mais généralement progressive, et qui affecte principalement les cartilages des oreilles, du nez et de l'arbre trachéobronchique. Il n'y a pas de familiarité. Trente pour cent des patients sont également atteints d'une autre maladie rhumatologique auto-immune: vascularite systémique, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, syndrome de Sjögren.
Quels sont les symptômes?
Il existe des critères diagnostiques qui aident au diagnostic: chondrite auriculaire bilatérale récurrente, chondrite du cartilage du nez, inflammation des structures oculaires, chondrite du larynx ou de la trachée, atteinte cochléaire ou vestibulaire (hypocousie, acouphènes ou vertiges). Fièvre, perte de poids, arthralgie peuvent être associés.
Comment est-il diagnostiqué ?
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement initial consiste en une corticothérapie, d'abord à forte dose, qui sera progressivement augmentée. En cas de rechute ou de mauvaise réponse, des immunosuppresseurs sont associés. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire en cas d'atteinte de la valve cardiaque ou de pose d'un stent trachéal.
Procédures suggérées
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