Рецидивирующий полихондрит
Что это?
Рецидивирующий полихондрит - редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с течением, характеризующееся обострениями и ремиссиями, но в целом прогрессирующее, которое в основном поражает хрящи ушей, носа и трахеобронхиального ствола. Наследственные заболевания отсутствуют. 30% пациентов страдают также другим аутоиммунным ревматологическим заболеванием: системным васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена.
Каковы симптомы заболевания?
Существуют диагностические критерии, которые помогают в постановке диагноза: двусторонний рецидивирующий хондрит ушной раковины, хондрит хряща носа, воспаление структур глаза, хондрит гортани или трахеи, повреждение улитки или вестибулярного аппарата (гипофокус, шум в ушах или головокружение). Лихорадка, потеря веса, боли в суставах могут также присутствовать.
Как диагностируется?
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Начальная терапия основана на применении стероидов, сначала в высокой дозе, которую постепенно снижают. В случае рецидива или плохого ответа назначают иммунодепрессанты. Иногда требуется хирургическое вмешательство при повреждении сердечных клапанов или установке стента на уровне трахеи.