Polyartérite noueuse
Qu'est-ce que c'est?
La polyartérite noueuse a été la première vascularite décrite en 1854.
Elle se caractérise par une inflammation et une nécrose de la paroi des vaisseaux artériels alimentant les intestins, les reins, les muscles, les nerfs périphériques, la peau et le cœur. Plus récemment, une forme affectant à la fois les vaisseaux artériels et les vaisseaux veineux de petit calibre (polyangéite microscopique) a été reconnue, qui entraîne également une glomérulonéphrite rapidement progressive.
Causes et facteurs de risque
La maladie est très rare. Deux patients sur trois sont des hommes et la maladie est plus fréquente entre 40 et 60 ans.
Quels sont les symptômes?
La polyartérite peut se manifester cliniquement par des tableaux de gravité variable : des formes de maladie limitées à la peau (purpura palpable, ulcères et livedoreticularis, nodules sous-cutanés) aux tableaux de maladie diffuse qui, en l'absence de traitement, peuvent avoir une évolution fatale.
Dans la forme diffusée, il y a:
• la fièvre;
• le malaise;
• la perte de poids;
• l'arthromyalgie;
• les signes de mauvaise perfusion des organes touchés (polyneuropathie périphérique, hypertension et glomérulonéphrite nécrosante).
L'atteinte gastro-intestinale se manifeste par des douleurs abdominales et des diarrhées ou, dans les cas graves, par des hémorragies dues à une perforation intestinale. Il n'existe pas de test de laboratoire concluant pour le diagnostic, bien que dans la forme microscopique, les auto-anticorps anti-neutrophiles granulocytes (ANCA) soient fréquemment positifs.
Comment est-il diagnostiqué ?
Il est important de réaliser une biopsie pour montrer la présence d'une vasculite et une angiographie pour voir les petits anévrismes caractéristiques.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Avec l'utilisation de corticostéroïdes à forte dose, qui doivent souvent être associés dès le départ à un immunosuppresseur puissant (azathioprine, cyclophosphamide).
Où le traitons-nous?
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