Maladie de Still de l'adulte
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'une maladie inflammatoire systémique rare, décrite par George Still en 1870.
Causes et facteurs de risque
Elle touche entre 25 000 et 50 000 enfants aux États-Unis, tandis que la forme adulte est relativement rare.
Habituellement, les premiers symptômes apparaissent chez les patients âgés de 20 à 35 ans, mais des cas d'apparition plus tardive ont également été décrits. Parfois, un épisode transitoire antérieur a eu lieu dans l'enfance.
La cause est inconnue.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes les plus courants sont les suivants:
- la fièvre;
- le malaise général;
- l'éruption transitoire de couleur saumon;
- l'arthralgies et/ou l'oligopolyarthrite;
- les myalgies;
- l'éruption cutanée évanescente, non prurigineuse (tronc et membres);
- la lymphadénopathie;
- les sérosités (pleurésie, péricardite);
- le foie et la rate hypertrophiés;
- le mal de gorge et la myocardite.
A l'examen de laboratoire, la leucocytose neutrophile est fréquente. On observe également une augmentation de la VS et, assez généralement, une augmentation marquée de la ferritine.
Parfois, on observe également une altération des enzymes hépatiques. Le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires (ANA) sont absents. Le diagnostic nécessite l'exclusion d'autres maladies infectieuses, rhumatologiques et néoplasiques.
Comment est-il diagnostiqué ?
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement repose sur l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens à forte dose. En l'absence de réponse, des corticostéroïdes peuvent être nécessaires.
Des médicaments capables de modifier l'évolution de la maladie (hydroxychloroquine, azathioprine, méthotrexate) sont également utilisés. En général, l'évolution est favorable. L'arthrite chronique peut persister après l'arrêt des manifestations systémiques.
Où le traitons-nous?
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