Anévrisme de la crosse de l'aorte et de l'aorte descendante thoracique

Qu'est-ce que c'est?

Un anévrisme aortique est une dilatation localisée permanente de l'aorte, d'un diamètre supérieur de 50 % ou plus à la normale, présentant toutes les couches de la paroi aortique normale. L'anévrisme est l'affection la plus fréquente de l'aorte thoracique qui nécessite un traitement chirurgical. Cette pathologie peut entraîner un risque accru de rupture libre de la paroi aortique ou de dissection aortique aiguë, toutes deux grevées d'un taux de mortalité élevé. Selon les dernières lignes directrices européennes, la chirurgie doit être envisagée chez les patients présentant un anévrisme isolé de la crosse aortique d'un diamètre maximal de 55 mm ou plus. La réparation de la crosse aortique peut être envisagée même chez les patients présentant un anévrisme de la crosse de l'aorte qui ont déjà une indication de chirurgie pour un anévrisme adjacent situé dans l'aorte ascendante ou descendante.

Causes et facteurs de risque

Les causes du développement des anévrismes aortiques peuvent être congénitales, en présence d'une élastopathie (par exemple, le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Loeys-Dietz), dégénératives, inflammatoires, infectées ou mécaniques. Les anévrismes thoraco-abdominaux peuvent parfois résulter d'une dissection aortique chronique. Les facteurs de risque sont une dissection aortique aiguë antérieure ayant donné lieu à un remplacement de l'aorte ascendante, des antécédents familiaux d'anévrisme aortique, une valve bicuspide ou un trouble du tissu conjonctif, le tabagisme, la dislipidémie et l'hypertension artérielle.

Quels sont les symptômes?

De nombreux patients atteints d'anévrisme de l'aorte thoracique sont asymptomatiques au moment de la consultation et les anévrismes sont détectés lors d'examens visant à déceler d'autres troubles ou au cours du suivi d'une intervention chirurgicale antérieure sur l'aorte. Les symptômes liés à l'anévrisme se développent généralement plus tard au cours de l'élargissement de l'aorte et résultent de l'impaction de l'anévrisme sur les structures adjacentes. Les patients atteints d'anévrisme de la crosse de l'aorte peuvent présenter des douleurs au niveau du cou et de la mâchoire. L'enrouement résulte de l'étirement du nerf laryngé récurrent gauche, le stridor de la compression de la trachée, la dysphagie de l'empiètement sur la lumière de l'œsophage, la dyspnée de la compression du parenchyme pulmonaire, la pléthore et l'œdème de la compression de la veine cave supérieure. Les anévrismes de l'aorte thoracoabdominale peuvent être associés à des douleurs dorsales, abdominales et à des douleurs dans l'épaule gauche dues à l'irritation de l'hémidiaphragme gauche.

  • Dyspnée
  • Fatigue
  • Faiblesse
  • Enrouement
  • Dysphagie
  • Douleur thoracique antérieure ou postérieure
  • Pléthore et œdème
  • Douleur abdominale
  • Douleur à l'épaule gauch

Comment est-il diagnostiqué ?

Les résultats de la radiographie thoracique peuvent rarement permettre de diagnostiquer un anévrisme de l'aorte ascendante ou un anévrisme de l'aorte thoracique en général. La tomodensitométrie avec contraste est la technique non invasive la plus utilisée pour diagnostiquer les maladies de l'aorte thoracique. Elle fournit des informations sur la taille, la localisation et l'étendue de l'anévrisme ; elle est particulièrement utile pour documenter le taux de croissance des anévrismes, déterminer le moment de l'intervention chirurgicale chez les patients asymptomatiques et évaluer les patients après l'opération. Les autres techniques de diagnostic sont l'IRM, l'ETO et l'aortographie.

Examens suggérés

Comment est-il traité ?

Le traitement chirurgical de l'anévrisme de la crosse aortique consiste à exciser l'anévrisme et à le remplacer par un greffon tubulaire prothétique. Le remplacement de la crosse aortique peut être partiel ou total. Les vaisseaux supra-aortiques, qui transportent le sang oxygéné vers le cerveau et les membres supérieurs, sont suturés au greffon par un bouton artériel unique ou séparément, à l'aide d'un greffon ramifié. Un arrêt circulatoire hypothermique modéré (26 degrés Celsius) doit être mis en place en cas de chirurgie de la crosse aortique avec protection cérébrale, la plupart du temps avec une perfusion bilatérale pendant la durée de l'arrêt circulatoire. Lorsque l'anévrisme touche plus que l'aorte thoracique descendante très proximale, une intervention en deux temps peut être envisagée. La prise en charge chirurgicale d'une maladie étendue de la voûte impliquant l'aorte descendante peut être réalisée par une approche hybride appelée "Frozen Elephant Trunk" (FET) qui permet de traiter la maladie combinée de la voûte et de l'aorte thoracique descendante en même temps (approche en un temps) en utilisant une prothèse hybride composée d'une partie proximale constituée d'un greffon prothétique vasculaire et d'une partie distale constituée d'une endoprothèse auto-expansible. En cas de dépendance, il est possible d'utiliser l'endoprothèse comme zone d'atterrissage pour une extension endovasculaire secondaire après avoir réalisé la technique FET. L'approche chirurgicale de la chirurgie de la crosse aortique est réalisée par une sternotomie médiane complète traditionnelle.

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Procédures suggérées

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Page edited by: Carlo De Vincentiis

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