Pseudoobstrucción intestinal crónica (PIC)
¿Qué es?
La pseudoobstrucción intestinal crónica es una enfermedad rara que se caracteriza por una reducción de la capacidad de los músculos intestinales para empujar el contenido intestinal y los gases (peristaltismo) hacia delante, que se produce en ausencia de una verdadera obstrucción orgánica del sistema gastrointestinal. Afecta tanto a niños como a adultos y es una de las causas más importantes de insuficiencia intestinal crónica. La pseudoobstrucción intestinal puede tener un curso agudo o crónico; puede ser familiar (es decir, de transmisión hereditaria) o esporádica; dependiendo de su causa, puede clasificarse como secundaria o idiopática (cuando no se reconoce la causa).
¿Cuáles son los síntomas?
La pseudoobstrucción intestinal crónica se manifiesta por un cuadro clínico y radiológico de obstrucción intestinal en ausencia de una obstrucción real por lesiones orgánicas que constriñen la luz intestinal. Los síntomas más frecuentes son episodios recurrentes de dolor y/o hinchazón con distensión abdominal, estreñimiento con incapacidad para evacuar, náuseas, vómitos, retraso en el crecimiento, pérdida involuntaria de peso a pesar de los cambios dietéticos. También pueden asociarse trastornos motores del esófago con dificultad para tragar, reflujo y dolor torácico no cardíaco.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de Pseudo-Obstrucción Intestinal sólo se obtiene tras descartar causas orgánicas de obstrucción intestinal con exámenes endoscópicos como la esofagogastroduodenoscopia y la colonoscopia, la radiografía de tránsito del primer tubo digestivo, la radiografía de cismas opacos o la enterografía por TC.
Por lo tanto, para confirmar el diagnóstico de un niño, se cuenta con la presencia de al menos dos de los siguientes criterios diagnósticos:
- Compromiso del sistema neuromuscular del intestino delgado, documentado por manometría, gammagrafía intestinal o examen histológico;
- Dilatación recurrente o persistente de las asas del intestino delgado con presencia en la radiografía de niveles hidroaéreos (signo característico de obstrucción intestinal);
- Presencia de anomalías genéticas o metabólicas con asociación establecida con la obstrucción pseudointestinal pediátrica;
- Incapacidad de mantener un estado nutricional adecuado y un crecimiento satisfactorio con la nutrición oral, con la necesidad de recurrir a la nutrición artificial enteral o parenteral.
Los exámenes de laboratorio (en particular las pruebas inmunológicas, endocrinológicas e infectivológicas), los exámenes radiológicos, los exámenes endoscópicos, las pruebas urodinámicas, las pruebas de función del sistema nervioso autónomo o los exámenes neurológicos son útiles para detectar las posibles causas de las formas secundarias.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Las opciones de tratamiento para aliviar los síntomas y gestionar las complicaciones incluyen los procinéticos (que favorecen el movimiento intestinal), los antieméticos (que reducen las náuseas y los vómitos), los antiespasmódicos o analgésicos para aliviar el dolor, los antibióticos no absorbibles o los antibióticos sistémicos (que inhiben el crecimiento de las bacterias intestinales) o los probióticos sin lactosa.
La nutrición enteral (intestinal) y parenteral (intravenosa) desempeñan un papel fundamental en el tratamiento de la enfermedad.
Se puede considerar la cirugía en individuos seleccionados. Las intervenciones disponibles incluyen ostomías digestivas (por ejemplo, gastrostomía descompresiva o caecostomía, dijunostomía para nutrición enteral, ileostomía, colostomía) que proporcionan acceso directo al tracto gastrointestinal afectado.
El trasplante intestinal representa hasta la fecha el único tratamiento definitivo para la pseudoobstrucción intestinal. Sin embargo, en vista del alto riesgo de complicaciones y del fracaso del trasplante, esta estrategia se reserva para los pacientes con dilatación gastrointestinal masiva o con incapacidad para continuar con la nutrición parenteral debido a una de las razones siguientes: insuficiencia hepática grave, falta de acceso venoso, sepsis recurrente o trastornos metabólicos o enfermedades potencialmente mortales que inducen una pérdida grave de agua y electrolitos.
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