慢性假性肠梗阻(CIP)

定义

慢性假性肠梗阻是一种罕见的疾病,其特征是肠肌向前推动肠内容物和气体(蠕动)的能力下降,胃肠道未出现真正的器质性梗阻。此疾病在儿童和成人中均可能发生,是慢性肠道功能不全最主要的原因之一。假性肠梗阻可由急性或慢性病因导致;可以是家族性(即遗传性),也可以是散发性;根据其病因,可分为继发性或特发性(病因不明时)。

症状描述

慢性假性肠梗阻的临床和放射学检查显示存在肠梗阻,但无因肠腔狭窄的器质性病变而引起的真正肠梗阻的证据。最常见的症状是反复发作的疼痛和/或伸展时腹胀、便秘(无法排空)、恶心、呕吐、生长迟缓、非自愿性体重减轻(尽管饮食有所改变)。食道运动障碍伴吞咽困难、反流和非心源性疼痛也可能是导致此疾病的原因。

如何诊断?

只有通过内镜检查排除肠梗阻的器质性原因后,才能诊断为假性肠梗阻,内镜检查包括食管胃十二指肠镜检查和结肠镜检查、第一消化道造影、不透射线造影剂灌肠造影或CT小肠造影等。

因此,对于儿童,如果符合以下至少两项诊断标准,则可以确诊:

·         经测压、肠闪烁显像或组织学检查证实的小肠神经肌肉系统紊乱;

·         小肠袢反复或持续扩张,水灌肠或空气灌肠X线检查显示肠梗阻特征性体征;

·         存在与儿童假性肠梗阻确定相关的遗传或代谢异常;

·         无法通过进食维持足够的营养水平和满意的生长水平,需要采用肠内或肠外营养支持。

实验室检查(尤其是免疫学、内分泌和感染检查)、放射学检查、内窥镜检查、尿动力学检查、植物神经系统功能检查或神经学检查有助于确定继发性假性肠梗阻的可能病因。

建议进行的检查

如何治疗?

治疗选择包括促动力药(促进肠道排空)、止吐药(减少恶心和呕吐)、解痉药或止痛药(缓解疼痛)、非吸收性抗生素或全身性抗生素(抑制肠道细菌生长)或无乳糖益生菌(缓解症状和治疗并发症)。

肠内和肠外(静脉)营养支持在此疾病的治疗中起关键作用。

在某些情况下,可考虑进行手术干预。现有手术干预方式包括各种消化道造口术(例如,减压胃造口术或盲肠造口术、用于肠内营养支持的空肠造口术、回肠造口术、结肠造口术),其提供直接进入受累胃肠道的通路。

肠道移植是目前治疗假性肠梗阻的唯一确定方法。然而,由于存在并发症和移植失败的风险,该策略仅适用于胃肠道大面积扩张或因以下原因之一无法继续接受肠外营养支持的患者:重度肝衰竭、缺乏静脉通路、复发性脓毒症或代谢紊乱,或导致严重失水和失电解质的危及生命的疾病。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗慢性假性肠梗阻(CIP)的专家问诊:

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