Enfermedad de Behçet
¿Qué es?
Se trata de una enfermedad inflamatoria, caracterizada por la aftosa oral, asociada a la ulceración genital y/o a la afectación ocular.
Las primeras descripciones se remontan a la época de Hipócrates, mientras que la medicina moderna definió esta enfermedad en 1922 con H. Planner y F. Remenovsky. En 1937 fue el dermatólogo turco Hulusi Behçet, que le da nombre, quien propuso la afectación ocular, oral y genital como una única categoría patológica.
Causas y factores de riesgo
La enfermedad afecta por predisposición genética y racial. Hay una mayor incidencia de la enfermedad en zonas geográficas como Turquía, Japón, Irán y algunas zonas del Mediterráneo.
Se produce con mayor frecuencia entre los 20 y los 30 años y es dos veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. En raras ocasiones se han descrito unos casos que afectaron a los niños.
¿Cuáles son los síntomas?
Por la presencia de aftas orales recurrentes (al menos tres veces durante un año) asociadas a al menos dos de las siguientes manifestaciones clínicas:
- aftosa genital recurrente;
- inflamación ocular (uveítis);
- manifestaciones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, lesiones papulopustulosas);
- hipersensibilidad cutánea (patergia).
Pueden producirse episodios flebíticos. La enfermedad da lugar a una inflamación (vasculitis) de los vasos venosos y arteriales, que en algunos casos también puede dar lugar a una afectación neurológica, cardíaca y renal.
¿Cómo se trata?
La terapia se basa en el uso de medicamentos antiinflamatorios. La aftosa oral puede responder al uso de la colchicina. En el caso de la afectación ocular, puede ser necesario el uso de cortisona e inmunosupresores.
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