Adenomas hipofisarios
¿Qué es?
Los adenomas hipofisarios (AP) son tumores benignos que afectan a la hipófisis. La hipófisis es una glándula endocrina situada en una cavidad ósea del hueso esfenoides en la fosa craneal media, llamada silla turca, y mide aproximadamente 9 mm, siendo más grande en la pubertad y el embarazo y más pequeña en niños y adultos mayores. Se encuentra inmediatamente debajo del hipotálamo y del quiasma óptico y suele dividirse en parte anterior y posterior, la hipófisis anterior y la posterior o neurohipófisis que es una protuberancia del hipotálamo. Está rodeada por un pliegue dural llamado diafragma sellae con una abertura para el tallo infundibular.
La hipófisis produce hormonas y regula la secreción de hormonas por parte de otras glándulas endocrinas, actuando como un "panel de control" para muchas funciones vitales del cuerpo, como el crecimiento, la presión arterial, el metabolismo y la reproducción. Las hormonas secretadas por la hipófisis incluyen hormona del crecimiento o somatotropina (GH), hormona estimulante del tiroides (TSH), hormona adenocorticotrópica (ACTH), hormona estimulante folicular (FSH), hormona luteinizante (LH) y prolactina. Su liberación está controlada por la hormona liberadora producida por el hipotálamo, a excepción de la prolactina, cuya producción es inhibida tónicamente por la dopamina.
Los AP son el tercer tumor cerebral más frecuente y representan el 10-15% de todas las neoplasias del SNC. El pico de incidencia de los adenomas hipofisarios se produce entre los 30 y los 60 años, y ocurre antes en las mujeres (20-45 años) que en los hombres (35-60 años) debido a la mayor frecuencia de prolactinomas en mujeres jóvenes.
Generalmente se clasifican por su tamaño distinguiendo los microadenomas (hasta 10 mm de diámetro) y los macroadenomas. Los microadenomas se diagnostican si la hipersecreción hormonal provoca síntomas o de forma incidental, en estos casos el tratamiento tiene como objetivo la remisión de la hipersecreción hormonal, preservando la función hipofisaria normal. En los macroadenomas el tratamiento tiene como objetivo también la descompresión de las estructuras nerviosas y el control del tumor.
¿Cuáles son los síntomas?
Las AP también pueden clasificarse por su comportamiento clínico en no funcionante y funcionante.
En la AP no funcionante los síntomas están relacionados con el efecto de masa y la compresión de los tejidos circundantes: pérdida del campo visual (generalmente bitemporal) por compresión del quiasma óptico, pérdida de agudeza visual o incapacidad de percibir los colores en la compresión del nervio óptico, cefalea, hipopituitarismo por compresión de la glándula normal, hidrocefalia por crecimiento en el tercer ventrículo, dolor facial y parestesias por afectación de los nervios craneales.
AP funcionante produce síntomas según la secreción hormonal:
- Productores de GH: acromegalia. El síndrome incluye crecimiento acral, hiperidrosis, astenia, artralgia, intolerancia a la glucosa y diabetes, hipertensión y daños en los órganos, síndrome del túnel carpiano. La enfermedad se suele diagnosticar cuando provoca cambios en los rasgos externos y en ese momento ya ha causado daños en los órganos. Si no se trata, la AP productora de GH también puede causar problemas visuales.
- Productores de PRL (prolactinomas). Causan amenorrea u oligomenorrea secundaria, galactorrea y ginecomastia. En los hombres los síntomas que se presentan son la pérdida de la libido y la impotencia con disminución del número de espermatozoides.
- Productores de ACTH - Enfermedad de Cushing. La enfermedad es más frecuente en el sexo femenino y tiene un mal pronóstico, se presenta con obesidad centrípeta, cara pletórica en forma de luna, hirsutismo, hipertensión, debilidad muscular, trastornos mentales, amenorrea y strie rubrae.
- Productores de TSH. Provoca hipertiroidismo: aumento de la sudoración, temblores en las manos, dificultad para dormir, adelgazamiento de la piel y cabello fino y quebradizo, debilidad muscular, deposiciones más frecuentes y pérdida de peso. La tormenta tiroidea es una complicación rara pero grave del hipertiroidismo que se produce cuando un paciente tirotóxico se pone muy enfermo o se estresa físicamente; se presenta con un aumento de la temperatura corporal por encima de los 40 grados centígrados, taquicardia, vómitos y diarrea y deshidratación.
¿Cómo se diagnostica?
- Muestra de sangre para análisis hormonal
- TAC. La tomografía computarizada (TC) con realce de contraste intravenoso es menos eficaz que la RM en el diagnóstico de adenomas pequeños y en la definición de la extensión de los tumores grandes, pero puede utilizarse si la RM no está disponible o está contraindicada.
- Resonancia magnética cerebral. El estudio de imagen preferido es la RMN de la región selar, que puede proporcionar detalles de la localización del tumor, tamaño, extensión y relación con las estructuras circundantes, como el quiasma óptico y los senos cavernosos.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Cirugía. La elección se realiza en función del tamaño y las características del tumor.
- Transesfenoidal. El paciente está bajo anestesia general y se realiza una incisión de 2 cm en la unión bucogingival cruzando la línea media de forma simétrica, se expone la espina nasal y se inicia la disección, desarrollando un túnel submucoso septal unilateral para llegar al rostrum sphenoidale. Se extrae un gran trozo del tabique óseo superior y se conserva en solución antibiótica para el cierre de la fosa. Se abre la pared anterior del esfenoides y se identifica la pared selar, se abre el suelo selar y la duramadre para llegar al adenoma hipofisario. Tras la extirpación del tumor, se emplea un parche dural y se coloca superficialmente un fragmento de hueso del tabique nasal con cola de fibrina. Se deja una solución antibiótica de rifamicina en el seno esfenoidal tras el lavado con peróxido y solución salina. Se realiza un taponamiento nasal anterior bilateral con dos apósitos estándar, habiendo empujado la mucosa septal medialmente para cubrir el tabique óseo y cartilaginoso residual. A continuación se sutura la herida sublabial con hilo absorbible y se despierta al paciente inmediatamente.
- Craneotomía (abordaje frontotemporal-orbitocigomático)
Tratamiento médico
- Análogos de la somatostatina para la acromegalia
- Agonistas de la dopamina como la bromocriptina y la cabergolina para los prolactinomas
- Fármacos antitiroideos para los TSHomas
Tratamiento con radiación. Puede emplearse como tratamiento de primera línea o realizarse después de la cirugía.
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