垂体腺瘤

定义

垂体腺瘤(PA)是影响垂体腺的良性肿瘤。垂体是一种内分泌腺,位于中颅窝蝶骨的骨腔中,称为蝶鞍,大小约9 mm,多见于青春期和妊娠期人群,少见于儿童和老年人。它位于下丘脑和视交叉的正下方,通常按位置划分为前部和后部、垂体前叶和垂体后叶或神经垂体(下丘脑的突起)。它被一个称为鞍膈的硬脑膜皱襞包围,并有一个漏斗柄开口。 

垂体能够产生激素,并通过其他内分泌腺调节激素分泌,充当许多重要身体机能的“控制面板”,包括生长、血压、新陈代谢和生殖。垂体分泌的激素包括生长激素或促生长素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)、促黄体生成素(LH)和催乳素。这些激素的释放由下丘脑产生的释放激素控制,但催乳素除外,催乳素的产生受到多巴胺的紧张性抑制。  

PA是第三常见的脑肿瘤,占所有CNS肿瘤的10%~15%。垂体腺瘤的最高发病率出现在30至60岁之间,女性(20~45岁)比男性(35~60岁)更早,因为年轻女性中催乳素瘤的发生率更高。

通常按微腺瘤(直径最大10 mm)和大腺瘤的大小区别进行分类。如果激素高分泌引起症状或偶发症状,则诊断为微腺瘤。在这些情况下,治疗旨在缓解激素高分泌,保持正常垂体功能。在大腺瘤中,治疗目标还包括实现神经结构减压和肿瘤控制。 

症状描述

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PA也可根据临床行为分为非功能性和功能性。  

在非功能性PA中,症状与周围组织的质量效应和压迫有关:视交叉压迫导致的视野丧失(通常为双颞)、视神经压迫导致的视力丧失或无法感知颜色、头痛、正常腺体压迫导致的垂体功能减退症、扩展到第三脑室的脑积水,颅神经受累引起的面部疼痛和感觉异常。  

功能性PA根据激素分泌产生症状:  

  • GH分泌异常 - 肢端肥大症。该综合征包括肢端生长、多汗、乏力、关节痛、葡萄糖不耐受和糖尿病、高血压和器官损伤、腕管综合征。GH分泌异常 – 肢端肥大症。 该综合征包括肢端生长、多汗、乏力、关节痛、葡萄糖耐受不良和糖尿病、高血压和器官损伤、腕管综合征。该病通常在引起外部特征变化时得以诊断,然而此时它已经造成器官损伤。如果不加以治疗,生成GH瘤的PA也可能导致视觉问题。 

  • PRL生成(催乳素瘤)。该病可引起继发性闭经或月经频率少 、乳溢和乳房增大。男性的主要症状是性欲丧失和阳痿,以及精子数量减少。  

  • ACTH分泌异常 - 库欣病。 该病在女性中更为常见,预后较差,表现为向心性肥胖、充血月亮脸、多毛症、高血压、肌肉无力、精神障碍、闭经和红纹。 

  • TSH分泌异常。该症状会导致甲状腺功能亢进症,进而导致出汗增多、手抖、睡眠困难、皮肤变薄、毛发焦枯、肌肉无力、排便频率增加和体重减轻。甲状腺危象是甲状腺功能亢进症的一种罕见但严重的并发症,发生于甲状腺毒症患者患重病或身体疲劳时;它表现为体温升高到40℃以上、心动过速、呕吐、腹泻和脱水。  

如何诊断?

  • 采集血液样本用于激素检查 

  • CT扫描。 在诊断小腺瘤和确定大肿瘤的范围方面,静脉造影增强的计算机断层扫描(CT)不如MRI有效,但 如果MRI不可用或属于禁忌,则可以使用。

  • 脑部MRI。 首选的成像研究 是 鞍区 MRI,可以由此获得有关肿瘤位置、大小 、范围以及与周围结构(如视交叉和海绵窦)的关系的详细信息。  

建议进行的检查

如何治疗?

外科手术:根据肿瘤大小和特征进行选择。 

  • 经蝶窦入路。患者处于全身麻醉状态时,在颊龈交界处对称穿过中线切开2 cm,暴露鼻棘并开始解剖,形成一个中隔粘膜下单侧隧道,到达蝶骨吻。切除大块上部骨性隔膜,并将其保存在抗生素溶液中,用于鞍区闭合。打开蝶骨前壁 ,确定鞍壁,打开鞍底和硬脑膜,到达垂体腺瘤。肿瘤切除后, 使用硬脑膜补片,并用纤维蛋白胶在表面放置来自鼻中隔的骨碎片。用过氧化物和盐水洗涤后,将利福霉素的抗生素溶液留在蝶窦中。使用两种标准敷料进行双侧前鼻腔填塞,在中间推动中隔粘膜,以覆盖残留的骨中隔和软骨中隔。然后用可吸收线缝合唇下伤口,患者立即苏醒。  
  • 开颅术 (额颞眶颧入路) 

药物治疗 

  • 肢端肥大症的生长抑素类似物 
  • 多巴胺激动剂,如用于催乳素瘤的溴隐亭和卡麦角林 
  • 用于TSHomas 的抗甲状腺药物。 

放疗:放疗可以作为一线治疗或在手术后进行。 

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗垂体腺瘤的专家问诊:

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