Гидроцефалия
Что это?
Гидроцефалия – это не патология как таковая, а проявление другой проблемы с мозгом, лежащей в основе. Поэтому прогноз для ребенка, страдающего гидроцефалией, зависит не только от гидроцефалии, но и от ее причины.
Наиболее распространенными причинами гидроцефалии являются:
- врожденные мальформации (стеноз акведука Сильвио, расщепление позвоночника, мальформация Киари, синдром Денди-Уокера, арахноидальные или вентрикулярные кисты);
- кровоизлияния зародышевого матрикса у недоношенных детей (внутрижелудочковые);
- инфекции, перенесенные внутриутробно (TORCH, цитомегаловирус, загадочные инфекции и др.) или в перинатальном периоде (бактериальный менингит);
- церебральные новообразования, расположенные таким образом, что препятствуют циркуляции ликвора.
Некоторые из них возникают во время беременности, а другие после рождения.
Причины и факторы риска
Гидроцефалию вызывает скопление спинномозговой жидкости (ликвора) в полости желудочков головного мозга, что приводит к повышению давления внутри черепа.
Ликвор накапливается, потому что обнаруживает препятствие для своей физиологической циркуляции или из-за изменения механизма реабсорбции.
В нормальных условиях ликвор очень похож на жидкую часть крови и содержит сахар и различные минеральные соли. Он вырабатывается специальными структурами, называемыми хориоидными сплетениями, и осуществляет свою циркуляцию через желудочки и на поверхности головного и спинного мозга; в конечном итоге он реабсорбируется некоторыми венами, расположенными на поверхности мозга, и попадает в кровоток.
Его основная задача заключается в поддержании головного и спинного мозга в защитной среде.
Каковы симптомы заболевания?
Независимо от причины, признаки и симптомы имеют характерные особенности и различаются в зависимости от возраста, в котором возникла проблема.
У новорожденного наблюдается аномальное увеличение окружности головы (макрокрания), с выпячиванием и напряжением переднего родничка, застоем надчерепной венозной сети, летаргией или раздражительностью.
У ребенка после года, у которого произошло сращение черепных швов, появляются:
- повторяющаяся рвота;
- головная боль;
- склонность к дремоте;
- нарушения зрения;
- иногда эпилептические припадки.
Как диагностируется?
Диагностические исследования можно проводить уже во время беременности (морфологическое УЗИ). После рождения проводится трансфонтанеллярное ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография головного мозга, что также позволяет выявить даже сопутствующее наличие повреждений головного мозга, лежащих в основе.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Гидроцефалия успешно поддается лечению, в то время как основная причина может привести или не привести к необратимому повреждению тканей мозга.
Лечение гидроцефалии зависит от причины, клинического течения и тщательной оценки рисков и преимуществ, связанных с хирургическим вмешательством.
В случаях обструктивной гидроцефалии, вызванной поражением, препятствующим циркуляции ликвора, хирургическое лечение поражения (новообразование, арахноидальная киста и т.д.) позволяет решить проблему с гидроцефалией почти во всех случаях.
В настоящее время хирургическое лечение предусматривает два варианта:
- имплантация вентрикулоперитонеальных шунтов спинномозговой жидкости;
- применение эндоскопических методов (вентрикулоцистерностомия).
У детей с гидроцефалией без явных проблем реабсорбции ликвора (стеноз акведука Сильвио, внутрижелудочковые арахноидальные кисты) с помощью эндоскопа, представляющего собой волоконно-оптический инструмент, можно создать под прямым наблюдением сообщение между дном третьего желудочка и содержащими ликвор цистернами в основании черепа, через которые создается альтернативный месту закупорки путь для циркуляции ликвора.
Метод предусматривает один разрез черепа в правой лобной области длиной около 2 см.
В 1-2% случаев может возникнуть кровотечение внутри желудочка, что может потребовать установки временного наружного дренажа ликвора; в других случаях может возникнуть несостоятельность стомы (15-25% случаев), которую можно устранить в ходе повторной эндоскопической процедуры или путем имплантации системы вентрикулоперитонеального шунта.
При обоих хирургических методах средняя продолжительность пребывания в больнице после операции составляет 4-6 дней; через 7-10 швы снимают.