Дерматомиозит (ДМ)
Что это?
Системное воспалительное заболевания соединительной ткани. Все произвольные мышцы (поперечно-полосатые) инфильтрированы клетками иммунной системы. Может быть также задействована сердечная мышца.
Дерматомиозит также вызывает поражения кожи.
Причины и факторы риска
Чаще подвержен заболеванию женский пол. Возникает в молодом зрелом возрасте, при дерматомиозите бывает и детская форма. Довольно часто дерматомиозит у взрослых связан с наличием новообразований.
Причины воспаления неизвестны.
Каковы симптомы заболевания?
Выраженная слабость мышц, особенно рук и бедер, иногда сопровождающаяся болью, иногда даже лихорадкой и поражением суставов с артралгией и артритом.
Реже встречаются проблемы с сердцем, проявляющиеся нарушениями ритма и редко сердечной недостаточностью. Поражение легкого приводит к фиброзу органа.
Тесты обычно показывают изменение ферментов мышечной ткани (креатинкиназа, альдолаза).
В случае дерматомиозита поражается также кожа:
- поражения в основном представлены пурпурной эритемой на лице, особенно вокруг глаз;
- эритематозные высыпания, локализованные на разгибательной поверхности локтей, коленей, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах.
Как диагностируется?
Диагноз ставится на основании электромиографии и биопсии мышц, которые показывают изменения, связанные с мышечной болью. Гистологическое исследование показывает воспаление мышечной ткани с инфильтратом лимфоцитов, дегенерацию и некроз миофибрилл.
Наличие характерных аутоантител (Anti-Jo-1) облегчает постановку диагноза.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Применяется кортизон, часто в сочетании с иммунодепрессантами (азатиоприн, метотрексат). Поражения кожи при дерматомиозите иногда хорошо лечатся синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохином).