Scolioză cu debut precoce (EOS)

Ce este?

Scolioza cu debut precoce se referă la deformări ale coloanei vertebrale, caracterizate printr-o curbură a coloanei vertebrale în plan frontal > 10°, deformare apărută înainte de vârsta de 10 ani. Cea mai recentă clasificare a EOS se bazează pe 4 aspecte ale deformării: etiologia, magnitudinea curbei majore, cifoza și rata anuală de progresie. Toți acești parametri trebuie luați în considerare în alegerea tratamentului corect.

Din punct de vedere etiologic, EOS sunt împărțite în idiopatice, congenitale, neuromusculare și sindrofice.

EOS idiopatic este definit ca fiind scolioza fără cauză cunoscută, nu s-a observat o moștenire directă, dar există o recurență familiară. EOS idiopatică infantilă este diagnosticată înainte de 3 ani, în timp ce EOS idiopatică juvenilă este diagnosticată între 4 și 10 ani. Prevalența este aproape egală între bărbați și femei, în ciuda prevalenței majore a femeilor în scolioza idiopatică a adolescenților.

EOS congenitală se datorează unor anomalii în formarea sau segmentarea vertebrală care apar în primele 6 săptămâni de embriogeneză. Prin urmare, sunt de obicei asociate cu malformații multiorganice: mai des se găsesc anomalii cardiovasculare, urogenitale, musculo-scheletice și intraspinale. Factorii de risc au fost identificați în hipoxia intrauterină, hipertermia și expunerea la monoxid de carbon, acid valproic și etanol.

EOS neuromusculare sunt legate de alterări ale tonusului muscular, ca în paralizia cerebrală, distrofiile musculare, miopatiile și leziunile măduvei spinării. Frecvent, pacienții sunt incapabili să meargă, iar deformarea coloanei vertebrale este de obicei asociată cu dezechilibrul pelvian.

EOS sindromice includ deformări ale coloanei vertebrale asociate cu orice alt sindrom, cum ar fi sindromul Marfan, neurofibromatoza și sindromul Prader-Willi. În general, copiii sunt mai sănătoși decât cei afectați de EOS neuromuscular și fiecare sindrom are considerații unice.

Solicitați o programare

Care sunt simptomele?

Principala preocupare la copiii afectați de EOS este funcția pulmonară. Coloana vertebrală crește cel mai rapid în primii 5 ani și de la 10 ani până la vârsta adultă. Deformitatea progresivă a coloanei vertebrale în EOS apare într-o perioadă critică pentru dezvoltarea plămânilor și amenință pentru sindromul de insuficiență toracică. În cazul curbelor majore, semnele și simptomele se datorează pozițiilor vicioase: leziuni cutanate, dureri, dificultăți în pozițiile așezate și în picioare. 

  • Deformitate
  • Disfuncție respiratorie
  • Leziuni cutanate
  • Cocoașă costală
  • Dezechilibru coronal
  • Dezechilibru sagital

Cum se diagnostichează?

Diagnosticul se pune la naștere pentru EOS congenital. În cazul EOS idiopatic, părinții sau medicii observă asimetria trunchiului în timpul creșterii. Copiii afectați de boli și sindroame neuromusculare trebuie să fie strict monitorizați pentru probabilitatea ridicată de a dezvolta deformări ale coloanei vertebrale.

Evaluarea radiologică este necesară pentru tratamentul consecvent. Radiografia este instrumentul standard pentru evaluarea radiologică. Se fac radiografii simple posterioare-anterioare și laterale ale întregii coloane vertebrale cu pacientul în picioare (așezat dacă este necesar). Pelvisul și șoldurile trebuie să fie incluse pentru a evalua parametrii pelvieni și maturitatea scheletului. În plus, radiografia mâinii este utilă pentru a evalua maturitatea scheletului. Tomografia computerizată se efectuează întotdeauna în cazul EOS congenitale pentru a avea o formă clară a malformațiilor vertebrale, dar nu este strict necesară în toate celelalte EOS. IRM-ul este recomandat la toți pacienții, în special dacă sunt supuși unei intervenții chirurgicale, pentru a evidenția malformațiile Arnold-Chiari, siringomielia, coarda legată sau orice alt disrafism spinal.

Examinări recomandate

Cum se tratează?

Obiectivele tratamentului sunt minimizarea deformării coloanei vertebrale, în timp ce se maximizează volumul toracic și funcția pulmonară. Este bine cunoscut faptul că o fuziune precoce a coloanei toracice împiedică dezvoltarea completă a plămânilor, ceea ce duce la insuficiență respiratorie și, în consecință, la reducerea speranței de viață. Tratamentele pentru EOS includ tratamente conservatoare și intervenții chirurgicale.

Tratamentele conservatoare includ ghipsarea și orteza. Ghipsarea în serie este foarte eficientă în EOS. EOS idiopatic răspunde mai bine la ghipsare, uneori ajungându-se la rezolvarea completă a deformării coloanei vertebrale. În cazul EOS congenital și neuromuscular, ghipsarea este utilizată ca tratament de tranziție pentru a minimiza evoluția deformării până când volumul toracic este suficient de mare pentru a efectua o intervenție chirurgicală în condiții de siguranță. Ortezarea este mai puţin eficientă şi este utiliazată în principal în cazul scoliozei idiopatice EOS și al scoliozei idiopatice a adolescenților.

Tratamentele chirurgicale trebuie luate în considerare dacă tratamentul conservator nu reușește să realizeze o corecție adecvată a deformării sau să o stabilizeze.

Proceduri recomandate

Unde o tratăm?

La Grupul San Donato,",puteți găsi specialiști în Scolioză cu debut precoce (EOS) specialists at these departments:

Departamentele noastre

Doriți să primți un tratament?

Contactați-ne și ne vom ocupa de dvs.
Solicitați o programare