Syndrome de Cogan
Qu'est-ce que c'est?
Le syndrome de Cogan est défini comme une kératite interstitielle non syphilitique associée à une atteinte audio-vestibulaire avec une perte progressive de l'audition jusqu'à la surdité totale dans les 2 premières années de vie. Le syndrome touche principalement les jeunes et implique un autre organe dans 64% des cas, provoquant un tableau clinique de vascularite systémique chez 33% des patients. L'étiologie est inconnue, mais une pathogénie auto-immune est proposée par plusieurs études.
Quels sont les symptômes?
À son début, le syndrome de Cogan se manifeste généralement par une kératite interstitielle non syphilitique associée à des crises de vertiges, d'acouphènes et de perte d'audition. Bien qu'elle puisse se présenter avec un seul symptôme, la plupart des patients présentent une atteinte oculaire et auditive dans l'année qui suit le diagnostic. La kératite interstitielle est récurrente, bien que seulement 5 % des personnes atteintes présentent une déficience visuelle grave. Les examens complémentaires révèlent un syndrome inflammatoire et parfois des anomalies immunologiques. Il n'existe pas de test biologique spécifique pour diagnostiquer cette maladie. Le syndrome de Cogan peut également toucher d'autres organes que l'œil et l'oreille avec des manifestations vasculaires; les symptômes les plus fréquents sont cardiovasculaires, musculo-squelettiques, neurologiques, gastro-intestinaux et muco-cutanés. Le pronostic est conditionné par le risque de surdité complète et de complications cardiovasculaires, notamment l'insuffisance aortique.
Comment est-il diagnostiqué ?
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le diagnostic précoce du syndrome de Cogan est crucial car il s'agit de l'une des rares causes de surdité curables, si elle est reconnue et traitée à temps. Si la maladie n'est pas traitée, la plupart des patients développent une surdité dans les trois ans suivant l'apparition des premiers symptômes de la maladie. Le traitement consiste principalement en des corticostéroïdes. Les symptômes oculaires régressent généralement, mais la surdité n'est que rarement réversible. En cas de corticorésistance ou de corticodépendance, des agents immunosuppresseurs sont prescrits.
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