室管膜细胞瘤

定义

室管膜细胞瘤是一种后颅窝肿瘤,通常于患儿出生后的前十年内发病,发病人群多为5岁以下的儿童。

该肿瘤占颅内肿瘤的5%~6%,占脊柱肿瘤的60%。脊柱肿瘤类型好发于40岁以上人群。

室管膜细胞瘤又分为非间变性(II级)和间变性(III级),前者包括粘液乳头型室管膜细胞瘤,具有终丝特征。

症状描述

在神经放射学检查中,室管膜细胞瘤表现为实质性肿块,通常位于第四脑室底部,该部位常被浸润。该部位包含控制呼吸和吞咽等重要功能的非常敏感的神经中枢:因此,彻底手术切除通常面临困难并存在危险。

如何诊断?

室管膜细胞瘤可能转移到中枢神经系统的其他部分,通常转移到脊髓(沿脑脊液流出道扩散)。因此,诊断后的阶段分期应包括腰椎穿刺脑脊液的细胞学研究和整个脊髓的磁共振成像。

建议进行的检查

如何治疗?

该肿瘤的治疗方式主要是外科手术,目标是根据病变部位最大限度地切除病变组织。预后在很大程度上取决于肿瘤的类型。

如果肿瘤可以完全切除,并且脑脊液细胞学检查和脊髓磁共振成像结果为阴性,并且如果在组织学上确定为II级,则手术后仅需对手术部位进行放疗。

在这种情况下,70%-80%的病例有望恢复。

肿瘤治疗包括放疗和化疗相结合,用于无法根治性切除的患者、脊柱转移患者或组织学上存在间变性形式的患者。

遗憾的是,这些病例的十年生存率不到50%。

建议接受的手术/操作

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗室管膜细胞瘤的专家问诊:

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