Системная красная волчанка: что это такое, как распознать и как лечить

Системной красной волчанкой (СКВ) страдает примерно 1 из 1000 человек в Европе, преимущественно женщины, которые болеют в 9 раз чаще мужчин.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 35 лет, а течение - хронически-рецидивирующее. Это означает, что в большинстве случаев у больных СКВ чередуются периоды относительного клинического затишья заболевания (ремиссии) и периоды обострений.

СКВ является хрестоматийным примером среди всех так называемых "системных" аутоиммунных заболеваний, поскольку может возникать практически в любом органе и системе. 

Наиболее частыми симптомами, на которые жалуются больные СКВ, являются кожные и суставные симптомы. Характерная для этого заболевания эритема, так называемая "бабочковая" сыпь, поражает лицо в области, расположенной вдоль носа.

Существует также множество видов эритемы, вызванных волчанкой, как правило, на участках, подверженных воздействию солнечного света, который признан фактором риска возникновения обострений.

Другим характерным симптомом является боль в суставах, иногда сопровождающаяся: 

• усталостью;
• высокой температурой тела;
• потерей веса;
• опухшими лимфатическими узлами.

Другими достаточно частыми проявлениями заболевания являются: 

• воспаление серозных оболочек, таких как плевра или перикард;
• снижение количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови. 

У определенной части пациентов развиваются тяжелые формы с поражением почек, сердца или центральной нервной системы. 

Не существует единственной причины, которая могла бы определить возникновение аутоиммунных заболеваний у человека. Не является исключением и волчанка, для возникновения которой, как известно, необходимо сочетание генетической предрасположенности и одного или нескольких провоцирующих событий. К наиболее значимым из них относятся: 

• вирусные или бактериальные инфекции;
• воздействие солнечных лучей;
• физические травмы;
• эмоциональный стресс;
• прием некоторых лекарств;
• гормональные изменения. 

Поскольку это заболевание, как и предполагалось, может проявляться в любых органах и аппаратах, трудности диагностики возникают особенно при атипичных формах.

В классических случаях в опытных руках может быть достаточно сочетания характерных симптомов и признаков с демонстрацией большего или меньшего количества аутоантител, специфичных для данного заболевания. К наиболее часто позитивным аутоантителам при СКВ относятся: 

• ANA (антинуклеарные антитела);
• анти-dsDNA (антитела к двухцепочечной ДНК);
• антифосфолипиды, причем последние особенно важны в связи с их ассоциацией с тромбозами и осложнениями, связанными с беременностью. 

В нетипичных случаях необходимо, во-первых, исключить альтернативные гипотезы и, во-вторых, собрать все клинические и лабораторные данные, необходимые для правильной классификации патологии. Иногда в качестве подтверждающего теста может быть использована и терапевтическая проверка. 

В основе фармакологической терапии заболевания практически для всех пациентов лежат:

• противомалярийные препараты как средства, способные снизить вероятность обострений;
• кортизон в острых фазах. 

В необходимых случаях, в зависимости от тяжести симптомов или типа поражения органов, к ним могут быть добавлены традиционные иммунодепрессанты или биологические препараты.

Наряду с медикаментозной терапией пациенту крайне важно соблюдать образ жизни, максимально снижающий вероятность обострения заболевания, поскольку любой рецидив болезни может привести к необратимому повреждению пораженного органа в долгосрочной перспективе.

Первое поведенческое правило, которое необходимо соблюдать, - это защита от солнечного света. "Обычно мы советуем нашим пациентам избегать пребывания на солнце с 10 до 16 часов и всегда использовать солнцезащитные средства (SFP 100+)".

Другими полезными рекомендациями, позволяющими повысить эффективность лекарственных препаратов и снизить вероятность повреждения органов, являются: 

• воздержание от курения;
• правильная гигиена сна;
• регулярная физическая активность;
• здоровое питание для снижения избыточной массы тела. 

Для улучшения качества жизни часто важна и психологическая поддержка, которая может сопровождаться курсами медитации и mindfulness, потенциально полезными практически при всех проблемах, характеризующихся хронической болью, а также для снижения стресса - известного фактора риска обострений заболевания. 

Поскольку это заболевание в основном поражает молодых девушек детородного возраста, важно с самого начала решить вопрос о планировании семьи. На сегодняшний день беременность у женщин с СКВ возможна при условии корректной консультации у профильного специалиста для определения наиболее подходящего времени для ее планирования и минимизации риска осложнений.