Пурпура Хеноха-Шенлейна (IgA-васкулит)
Что это?
Это самая распространенная форма детского васкулита. Заболевание обычно имеет доброкачественное течение и проходит спонтанно через несколько недель или месяцев, особенно у детей.
Заболевание было известно еще в 1803 году, и в 1837 году Иоганн Шёнлейн выделил симптомы этого заболевания в отдельную нозологию. А в 1868 году Эдуард Генрих Генох описал случай, при котором у пациента сочетались характеристики этого заболевания: поражение желудочно-кишечного тракта, вызвавшего появление крови в стуле, и поражение суставов и кожи.
Причины и факторы риска
Заболевание чаще всего встречается у детей в возрасте от 4 до 10 лет и часто возникает после инфекции верхних дыхательных путей. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой. У взрослых встречается реже, но, в отличие от детей, может иметь хроническое течение.
Это заболевание, при котором происходит воспаления мелких кровеносных сосудов (васкулита) из-за накопления в их стенках иммунных комплексов (комплекса специфических антител с антигеном, на который оно направлено). Задействованное антитело относится к типу IgA, о чем свидетельствует биопсия очага поражения.
Каковы симптомы заболевания?
Заболевание характеризуется появлением пурпурных, возвышающихся, не вызывающих зуда пятен на коже, которые появляются в основном на конечностях и в зонах давления. При артрите поражаются крупные суставы (голеностопный и коленный) с временным и мигрирующим характером боли.
Часто возникают жалобы на боль в животе (колики), с осложнениями в форме тошноты, рвоты, проявлениями симптомов острого живота.
Поражение почек может появиться тогда, когда другие проявления уже исчезают. Характеризуется наличием следов крови и белка в моче и, очень редко, нарушением функции почек.
Как диагностируется?
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
У детей болезнь купируется самостоятельно и не требует специального лечения. У взрослых почечное поражение, если оно хроническое, может потребовать стероидной или, возможно, иммуносупрессивной терапии.