Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Что это?

Это неопластическое заболевание, характеризующееся накоплением малых зрелых В-лимфоцитов в крови, костном мозге и периферических лимфоидных органах (лимфатических узлах и селезенке).

Накопление лейкемических Т-лимфоцитов называется пролимфоцитарной лейкемией (ПЛЛ), которая является другим и гораздо более редким клиническим проявлением.

Причины и факторы риска

Это наиболее распространенная форма лейкоза у взрослых в западном обществе, составляющая 20-25% всех лейкозов. Заболеваемость составляет около 2-6 новых случаев в год на 100 000 жителей.

ХЛЛ в два раза чаще встречается у мужчин. Средний возраст при постановке диагноза - 65 лет, но около трети пациентов моложе 55 лет. Очень редко встречается в возрасте до 25 лет.

Существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию, и примерно в 5-10% случаев имеется семейный анамнез, когда несколько членов одной семьи страдают этим заболеванием (или другими лимфомами).

Причины заболевания неизвестны, и ХЛЛ не связана с известными факторами окружающей среды, такими как воздействие ионизирующего излучения, химических агентов или лекарств.

Накопление лейкемических клеток в костном мозге приводит к снижению уровня гемоглобина и тромбоцитов, а накопление в лимфатических узлах, селезенке и печени - к увеличению этих органов.

Каковы симптомы заболевания?

У порядка 25% пациентов заболевание протекает бессимптомно. Начало заболевания может характеризоваться увеличенными лимфатическими узлами и/или повышенным содержанием лимфоцитов в крови, которые иногда можно увидеть во время простых контрольных обследований. Также может наблюдаться снижение гемоглобина (анемия) и/или тромбоцитов (тромбоцитопения). Увеличение лимфатических узлов наблюдается примерно у 80% пациентов; лимфаденопатии в основном затрагивают поверхностные (латеральные, надключичные или подмышечные) лимфатические узлы. Примерно у половины пациентов увеличена селезенка (спленомегалия), что может иногда приводить к таким симптомам, как преждевременное насыщение и/или наполненность живота.

В других случаях могут присутствовать незначительные симптомы, такие как:

  • снижение толерантности к усилиям
  • усталость;
  • неспецифическое недомогание.

У пациентов с прогрессирующим заболеванием могут наблюдаться:

  • необъяснимая потеря веса
  • рецидивирующие инфекции;
  • ночная потливость;
  • температура тела выше 38°C.

Как диагностируется?

При диагностике абсолютное количество лимфоцитов в крови обычно превышает 10 000/ммк, иногда 100 000/ммк.

Также присутствуют:

  • анемия различной степени (примерно у 15% пациентов)
  • аутоиммунная гемолитическая анемия (примерно у 8% пациентов);
  • положительный тест Кумбса (примерно у 20% пациентов);
  • снижение уровня тромбоцитов (примерно у 10% пациентов);
  • аутоиммунная тромбоцитопения (примерно у 5-7% пациентов)

В костном мозге неизменно присутствует инфильтрат лейкемических клеток с узловатым (10% случаев), диффузным (25% случаев), интерстициальным (33% случаев) или смешанным видом (25% случаев). В вовлеченных лимфатических узлах имеется диффузный инфильтрат из мелких лимфоцитов.

Рекомендуемая диагностика

Как лечится?

Пациенты, у которых наблюдается бессимптомное течение заболевания и только повышение уровня лимфоцитов, не нуждаются в лечении, независимо от количества циркулирующих в крови лимфоцитов. Однако периодические амбулаторные осмотры необходимы для оценки возможной эволюции (роста) заболевания с течением времени.

Если у пациентов появляются симптомы при постановке диагноза или при последующем наблюдении (например, из-за анемии, тромбоцитопении, массивной лимфаденопатии или общих симптомов), лечение должно проводиться в виде химиотерапии (таблетки или внутривенные инфузии) с иммунотерапией (моноклональные антитела) или без нее. Используемые препараты (отдельно или в комбинации) зависят в основном от возраста и клинической ситуации пациентов.

В отдельных случаях, в основном у молодых людей с агрессивным течением заболевания, может быть рассмотрена возможность пересадки стволовых клеток (от совместимого донора).

Где мы это лечим?

В Группе Сан-Донато Вы найдёте специалистов по Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) в отделениях:

Вы заинтересованы в лечении?

Свяжитесь с нами, и мы позаботимся о Вас.