Linfoma cerebral primario (sistema nervioso central)
¿Qué es?
Los linfomas primarios del sistema nervioso central son tumores raros, que representan alrededor del 0,5-1% de todos los tumores cerebrales y no más del 1% de todos los linfomas no Hodgkin. Son el resultado de una proliferación anormal de un tipo de glóbulos blancos (linfocitos, principalmente del tipo B) en el sistema nervioso central. La mayoría de los casos son linfomas difusos de células B grandes; sin embargo, también hay casos de linfomas inmunoblásticos, linfoblásticos, de Burkitt y de células T con localización cerebral primaria.
Causas y factores de riesgo
El pico de incidencia se sitúa entre los 60 y los 70 años, pero puede afectar a las personas de cualquier edad. Es más frecuente en los hombres. Afecta a aproximadamente 0,5 de cada 100.000 personas y al 9% de los seropositivos. Se ha observado un aumento de la incidencia a lo largo del tiempo, hasta el punto de que puede convertirse en la neoplasia cerebral más frecuente en los próximos años.
Las causas son desconocidas. La inmunodepresión de origen viral (VIH), iatrogénico o congénito se ha asociado a la aparición de linfomas cerebrales primarios. Puede aparecer como una segunda neoplasia después del tratamiento de quimioterapia. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no están inmunodeprimidos. No es una enfermedad hereditaria, pero en algunas familias puede haber una predisposición a esta y otras enfermedades linfoproliferativas.
¿Cuáles son los síntomas?
La sintomatología está relacionada con la presencia de una masa intracraneal y, por tanto, es inespecífica:
- dolores de cabeza
- náuseas y vómitos
- convulsiones (ataques)
- cambios de personalidad
- síntomas oculares
- dificultad para hablar (afasia)
- dificultad para mover una parte del cuerpo (hemiparesia, parálisis de los nervios craneales)
- incoordinación motora (ataxia)
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se realiza después de las pruebas instrumentales y de laboratorio adecuadas, como:
- resonancia magnética con medio de contraste
- examen del líquido cefalorraquídeo
- biopsia de sospecha de lesión cerebral
El procedimiento de diagnóstico debe completarse finalmente con exámenes de estadificación:
- Examen ocular
- Tomografía computarizada de tórax y abdomen
- Ecografía testicular (para pacientes masculinos)
- Biopsia de médula ósea y aspirado de médula ósea
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El tratamiento suele consistir en ciclos de quimioterapia a altas dosis seguidos de radioterapia encefálica. Los pacientes de edad avanzada también pueden ser tratados con radioterapia sola o quimioterapia sola. En casos bien seleccionados, puede realizarse un procedimiento de trasplante de médula ósea después de la quimioterapia.
Procedimientos sugeridos
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